El Consejo de Salubridad General publicó recientemente la actualización del Protocolo Técnico de Atención a Hemofilia. En esta actualización por primera vez se incluye el tratamiento contra la hemofilia para las personas adultas, lo cual constituye un avance hacia la cobertura universal.
Este nuevo protocolo incluye a las personas adultas, pero algo muy importante que también se aborda es a las portadoras sintomáticas. Es decir las madres de los pacientes, ellas son las portadoras de la genética para que los hijos varones desarrollen la enfermedad.
¿Qué es la Hemofilia?
La hemofilia es un trastorno en el que la sangre no se coagula normalmente. Los pacientes que tienen hemofilia sangran más tiempo cuando tienen una herida y pueden tener hemorragias espontáneas o posteriores a traumatismos leves (especialmente en las rodillas, tobillos y los codos).
Estas hemorragias pueden ser tan graves que incluso llegan a poner en peligro su vida.
Cuando los vasos sanguíneos se lesionan, el organismo normalmente repara el daño mediante la formación de un coágulo. El cual se compone de pequeños fragmentos de células de la sangre llamadas plaquetas y de proteínas que se conocen como factores de coagulación. Permitiendo la formación de un “tapón” que cierra el vaso sanguíneo roto y
así se detiene el sangrado.
Los factores de coagulación permanecen en un estado basal inactivo y una vez que el vaso sanguíneo se lesiona se requiere de su activación mediante una serie de reacciones conocidas como cascada de la coagulación. Los factores que intervienen en la coagulación se enumeran del I al XIII y junto con otras proteínas, se van activando en una reacción secuencial, aunque no precisamente en el orden en que fueron numerados. Es la deficiencia del factores de la coagulación VIII o IX , lo que genera la hemofilia.
Hemofilia en México
Según el Registro Nacional de Pacientes con Hemofilia, en México existen 3,030 pacientes con esta enfermedad y uno de cada 10 mil varones la padecen.
En México se calcula que de las 5,221 personas diagnosticadas con algún tipo de hemofilia o Enfermedad de von Willebrand. Alrededor del 70% de los pacientes presentan algún grado de daño articular a causa del nulo o ineficiente tratamiento que han recibido por años.
Hasta ahora, el único medio de información sobre la situación de vida y tratamiento de las personas con alguna deficiencia en México ha corrido a cargo de la Federación de Hemofilia de la República Mexicana (FHRM), siendo nuestro registro el más completo y actualizado en el país.
¿Qué requiere un paciente con hemofilia?
El tratamiento principal de la hemofilia grave consiste en reemplazar el factor de coagulación que necesitas a través de una sonda que se coloca en una vena. Esta terapia de reemplazo se puede administrar para tratar un episodio de sangrado en curso.
También se puede administrar de manera regular en el hogar para ayudar a prevenir episodios de sangrado. Algunas personas reciben terapia de reemplazo continuo. El reemplazo de factor de coagulación se puede hacer a partir de sangre donada. Productos similares, llamados factores de coagulación recombinantes, se fabrican en laboratorio.
De acuerdo con Mayo Clinic, los casos graves de hemofilia suelen diagnosticarse en el primer año de vida. Las formas leves pueden no ser aparentes hasta la edad adulta. Algunas personas se enteran de que tienen hemofilia después de sangrar excesivamente durante un procedimiento quirúrgico.
Los análisis del factor de coagulación pueden revelar una deficiencia de dicho factor y determinar el nivel de gravedad de la hemofilia. Para las personas con antecedentes familiares de hemofilia, las pruebas genéticas se pueden usar para identificar portadores a fin de tomar decisiones informadas acerca de quedar embarazada.
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